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    [其他类] 伯氨喹啉

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    发表于 2018-6-12 14:56:14 | 显示全部楼层 |阅读模式
    药物
    商品名称: 伯氨喹啉
    药品品牌:
    配方成份: -
    功能主治: -
    用法用量: -
    包装规格: -
    注意事项: -
    不良反应: -
    进口国产:
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    因为最早发现与G6PD缺乏有关和最主要的是伯氨喹啉,所以这一类贫血又叫做“伯氨喹啉型溶血贫血”。药物诱发溶血性贫血的主要临床表现是急性溶血性贫血。溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的程度有关。


    中文名伯氨喹啉型溶血性贫血同    名药物诱发溶血性贫血临床表现急性溶血性贫血溶血的程度与有关药物或化合物的剂量
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    目前已知对G6PD缺乏者能造成溶血的药物和化合物有:①抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、五烷喹、阿的平、奎宁等;②止痛及退热药:安替匹林、非那西丁、阿司匹林、乙酰苯胺等;③硝基呋喃妥因(呋喃坦啶)、呋喃唑酮;④磺胺类:磺胺异恶唑、磺胺、磺胺甲氧嗪、氨苯磺胺、磺乙酰胺、水杨酰偶氮磺胺嘧啶;⑤砜类:4,4,二氨二苯砜、二氨二苯砜;⑥其他:氯霉素、二巯基丙醇、异胭肼、对氨基水杨酸、奎尼丁、丙磺舒、维生素K类似物、美蓝、甲苯胺蓝、苯肼、萘、三硝基甲苯等。

    临床表现[url=]编辑[/url]
    药物诱发溶血性贫血的主要临床表现是急性溶血性贫血。溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的程度有关。典型病例在接触药物或氧化剂后1~3天开始,血红蛋白急剧下降,到一周左右时,贫血最为严重。重者可出现暗红色甚至酱油样尿(即血红蛋白尿),伴腰酸背痛。最重者可出现少尿或闭尿及急性肾功能衰竭的症状、体征。G6PD缺乏较轻者在开始服药后7~10天起,溶血逐渐减轻,血红蛋白上升,病情开始逐渐好转。这时即使引起溶血的药物仍在服用,病情也会好转,到一个月左右时血红蛋白大多可恢复正常。但不同病人即使由同一种药物诱发的溶血性贫血,病情轻重程度也很不一致。G6PD缺乏较轻者,溶血常常是自限的,即使当时仍在服用同样的药,溶血也会自行停止,贫血也会消失。但G6PD缺乏严重者,溶血就不是自限的。这种患者对更多种药物敏感,贫血可以很严重,并出现血红蛋白尿和急性肾功能衰竭,如不及时抢救,可以死亡。
    某些G6PD变异型酶活性减低较轻的病人溶血所以有自限性,是因为接触氧化剂后,发生溶血的红细胞都是酶活性极低或没有活性的衰老红细胞,溶血发生后,骨髓的造血功能大大加速,使外周血中出现大量新生红细胞,而这些新生红细胞含有较多的G6PD活性,足以抵御氧化剂的损害作用,因此溶血停止,血红蛋白很快上升。不过,再经数星期后,这些“新生”红细胞已渐衰老,所含G6PD已很少,对氧化剂药物又变得敏感,此时如再投以同样药物,则又可引起溶血和贫血。患者如同时有感染,症状往往加重。如果本来有肾功能不全,由于药物排泄慢,也会使症状加重。

    相关资料[url=]编辑[/url]
    药物诱发溶血性贫血有哪些实验室发现?
    药物诱发溶血性贫血的实验室检查包括一般检查和G6PD缺乏的过筛试验。
    (1)一般检查
    患者不发生溶血和贫血时,血象正常,红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时,血红蛋白和红细胞计数急剧下降,网织红细胞计数升高,可出现多染性及嗜碱点彩细胞。贫血严重时白细胞计数和中性粒细胞百分数可增高。在溶血刚开始和开始后不久,外周血中有很多含有Heinz小体的红细胞。这种小体在普通Wright染色的血片中不能见到,须将活细胞用甲紫染色或在位相显微镜下才能看到。这种红细胞很快被脾脏从外周血中清除出去。但脾已切除的病人血液中可出现较多含Heinz小体的红细胞。溶血严重时尿色变深,潜血试验阳性。尿内尿胆原的排泄增多。血清胆红素可增高。
    (2)G6PD缺乏的过筛试验
    G6PD缺乏的过筛试验是根据G6PD缺乏时还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)生成减少这一原理,以揭示磷酸己糖旁路(HMP)的代谢缺陷,所以对G6PD缺乏的特异性较高,对临床诊断有重要意义。临床常用的有以下五种。
    ①荧火点试验:NADPH在长波紫外光照射下能发出荧光。G6PD缺乏时由于NADPH生成减少,故荧光微弱或不显。最好有一、二个正常血样本同时检查,用作比较。正常血荧光明亮,而缺乏G6PD的血荧光不出现或极微弱。此方法的优点是敏感性和特异性较高,方法简便快捷,但须有一定的条件设备。
    ②抗坏血酸—氰化物试验:主要利用抗坏血酸钠在氧合血红蛋白存在的情况下能生成过氧化氢(H2O2),同时氰化物对过氧化氢酶的抑制作用,以保证生成的H2O2不受破坏,从而使H2O2与还原型谷胱甘肽(GSH)发生特异反应。缺乏G6PD的红细胞由于NADPH生成减少而影响了GSH的生成,因而不能防止血红蛋白被H2O2氧化成高铁血红蛋白而变成棕色。这种颜色的改变,肉眼即能观察到。如红细胞不缺乏G6PD,则有足够的GSH活性使H2O2还原而失效,血液仍呈鲜红色(氧合血红蛋白)。这种试验敏感度较高,操作简易省时。
    ③高铁血红蛋白还原试验:主要利用亚硝酸钠的氧化作用,使正常的血红蛋白转变成高铁血红蛋白,同时以美蓝的递氢作用加强磷酸己糖旁路(HMP)的糖代谢。当红细胞内G6PD含量和功能正常时,由HMP旁路生成的NADPH可作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶,并在美蓝的参与下使高铁血红蛋白还原成亚铁血红蛋白。当G6PD缺乏时,由于不能生成足够量的NADPH,高铁血红蛋白的还原速率减慢,血流呈现棕褐色。正常人的高铁血红蛋白还原率在78%以上,中间值78%~41%表示G6PD缺乏的杂合子状态,40%及以下表
    示男性半合子或女性纯合子状态。此法操作简便,结果基本可靠;缺点是特异性稍差,可出现假阳性结果。④血片洗脱染色法:其原理与高铁血红蛋白还原试验相同。当红细胞内血红蛋白被氧化成高铁血红蛋白后,加入氰化钾使形成氰化高铁血红蛋白,这种血红蛋白易被H2O2洗脱,血片经苏木素伊红染色后,表现为不被染色的红细胞残影。正常人的残影红细胞不到2%,G6PD显著缺乏时可超过80%,女性杂合子20%~79%。该法采血量很小,可用于婴幼儿检查和人群的普查工作。
    ⑤四唑氮蓝(NBT)试验:NADPH通过甲基吩嗪甲硫酸盐的递氢作用,能使黄色的NBT还原成紫色。G6PD缺乏者,由于NADPH生成减少,NBT的还原作用减弱或不能还原,结果呈红色或极轻微紫色。一种简便的方法是将血液滴在滤纸片上,滴上试剂,在37℃避光放置30分钟,即能显色。此法所得结果与标准的G6PD活性定量测定法比较,符合率很高,而操作简便,极适合于普查工作。
    对药物诱发溶血性贫血应如何诊断与鉴别诊断?
    凡服药或接触化学物品(尤其是氧化剂)后突然发生急性溶血性贫血,均须考虑药物诱发溶血性贫血的可能。可靠的诊断只需进行一二种过筛试验。其中荧光点试验最有用。
    各种过筛试验对一般葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的半合子男性的诊断无问题,但对G6PD缺乏轻型(如A-型),在急性溶血发作后不久作出诊断则较为困难。因为这时缺乏G6PD的红细胞大部分已被破坏,而大量新生红细胞的G6PD含量接近正常。为了明确诊断,可以①进行家族检查,以便发现有G6PD酶活性减低者;②等待1~2月后重复G6PD缺乏的过筛试验,观察G6PD酶活性是否降低;③这种病例网织红细胞计数高,而G6PD酶活性不高于正常。女性杂合子的诊断更为困难,采用细胞化学方法显示各个红细胞的G6PD酶活性,则有助于作出诊断。

    与其他性质的溶血性贫血鉴别[url=]编辑[/url]
    伯氨喹啉型溶血性贫血的渗透脆性试验结果正常,可与遗传性球形细胞增多症相鉴别;酸化血清溶血试验和蔗糖溶血试验均阴性,可与阵发性睡眠性血红蛋白尿相鉴别;血红蛋白A2及胎儿血红蛋白(HbF)定量均正常,可与β海洋性贫血相鉴别。
    此外,尚需与下列四种溶血性贫血仔细鉴别。
    ①不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血:其临床表现和某些实验室发现与G6PD缺乏由药物诱发的溶血性贫血都很相似,如也可因服氧化剂药物(包括伯氨喹啉)而突然发生急性溶血和贫血,Heinz小体也存在。但热不稳定试验阳性,对鉴别诊断最有价值。
    ②血红蛋白H(HbH)病:HbH病患者平时即有轻至中度贫血,服氧化剂药物后贫血亦加重,但血片中常可见到靶形细胞和低色素等表现,红细胞渗透脆性减低,血液与煌焦油蓝温育后在红细胞内可见颗粒状包涵物,血红蛋白电泳可见到异常血红蛋白,而荧光斑点试验阴性。
    ③药物诱发的免疫性溶血性贫血:多种药物包括奎宁、奎尼丁、非那西丁等也能突然诱发免疫性溶血性贫血,其症状与药物诱发溶血性贫血很相似。这类贫血的抗人球蛋白试验直接反应均为阳性,间接反应有的也为阳性,而G6PD缺乏引起的药物性贫血,抗人球蛋白试验无论直接或间接反应均为阴性。
    ④磷酸己糖旁路中其他酶缺陷:γ谷酰胺半胱氨酸合成酶缺乏或GSH合成酶缺乏的临床表现与药物诱发溶血性贫血的症状也很相似,某些过筛试验亦可阳性,不易区别。须用特异性高的检验方法,如用生化方法测定G6PD酶的活性,方能作出鉴别诊断。

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